腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
新春走基层丨厦门北站的巾帼“水总管”******
新华社厦门1月10日电题:厦门北站的巾帼“水总管”
新华社记者颜之宏
1月9日凌晨4点多,天还没亮,厦门的微风带着阵阵寒意,尚有倦意的汪美端已经起床。她给一家人做好早饭,就匆匆赶往厦门北站的工作岗位上。除了照顾家庭,汪美端还有另一重身份,那就是这座繁忙高铁站的“水总管”。
什么是“水总管”?通俗地说,无论是普速列车还是高铁动车,在行驶途中都需要向旅客提供饮用和洗漱用水,这些水由给水员在列车停站期间注入列车自带的水箱中。由于给水员要在列车停站的极短时间内人工完成注水操作,同时还要确保自身在股道上的作业安全,因此铁路职工亲切地称他们为“水总管”。
1月9日,注水完成后,汪美端确认列车水箱水位。新华社记者颜之宏 摄
“G2380列车进站,给水员请加水。”9日5时30分,对讲机里传来指令,厦门北站的首班列车即将发车,汪美端和同事开始在铁路股道上前后忙碌。两个给水员要在15分钟内完成8节车厢的注水任务。汪美端熟练地整理着数十斤重的水管,随后快速插入列车水箱,拧开龙头,随着“哗”的一声响动,自来水喷涌而入,水箱的数显水位表读数开始跃动。
“G2380加水完毕,水管脱离!”在完成8节车厢的注水任务后,汪美端和同事还要再仔细确认水管是否均已脱离列车。在一阵鸣笛声后,列车缓缓出站。
1月9日,完成注水操作后,汪美端目送列车驶离。新华社记者颜之宏 摄
春运期间的厦门北站异常繁忙,需要加水的列车数量从此前的一天四五十趟增加至当前的六七十趟。高铁列车一般是8节车厢,重联动车组是16节,而普速列车有18节车厢,这意味着给水员们的工作量将在这几天翻番。“忙点儿好,忙就是我们铁路人的‘年味儿’。”汪美端说,今年是“新十条”实施后的第一个春运,也是她担任给水员以来的第一个春运。
2022年9月,年近四十的汪美端入职成为一名给水员,而她从事这个工作的原因之一就是要给孩子“树榜样”。原来,汪美端的大女儿去年9月步入高三,作为一名艺考生,每天都要早起练习绘画。对于新的作息规律,处在青春懵懂期的孩子对此有些抵触情绪。“咱们打个赌,你能做到的,妈妈也能做到!”就这样,母女俩定下了一年之约,汪美端也从一名家庭主妇变成“水总管”。
1月9日,列车停站后,汪美端将水管插入列车水箱内完成注水作业。新华社记者 颜之宏 摄
厦门北站的26名给水员,一半由女性组成,今年已经53岁的王彩龙也是其中的一员。“有退休工资、有房租收入,还乐于做又苦又累的给水员。”这是同事们对王彩龙的评价。
四年前,已经做奶奶的王彩龙毅然报名成为一名铁路给水员。“男人们能干的活,我们女人一样能干,而且干得比他们好!”
1月9日,厦门北站的给水员班组在交接班前点名。新华社记者颜之宏 摄
对给水员来说,晴天时,列车扬起的灰尘让人“灰头土脸”;而在雨天中作业,不一会儿就会浑身湿透。9日下午,王彩龙和她的同事们在大雨中给列车补水,列车开行刮起的风快速带走股道上的热量,寒意袭来,王彩龙和她的同事们身体都在微微颤抖……
在今年的返乡途中,当您在列车上斟满一杯热茶或泡上一碗泡面时,看看窗外,或许能看到“水总管”们在春运大幕后的辛勤付出。
(文图:赵筱尘 巫邓炎)